摘要：32岁的年轻女性因头痛和视力减退而就诊，最终诊断为颅咽管瘤，虽然手术全切肿瘤，恢复情况也较好，但仍然有明显视丘下部反应。颅咽管瘤相较于其他颅内良性肿瘤相比此病比较隐匿，症状可表现为甲减、尿崩症等一系列内分泌疾病，也可表现为视力下降等眼科症状。此外，由于手术难度高、术后并发症高发且严重，是较为危险的颅内肿瘤。

【基本信息】女、32岁

【疾病类型】颅咽管瘤

【就诊医院】西京医院

【就诊时间】2013年4月

【治疗方案】前纵裂入路切除颅咽管瘤

【治疗周期】住院治疗一周

【治疗效果】视力改善、伴有明显视丘下部反应

一、初次面诊

2013年上半年，我接诊了一位32岁的一位女性。头痛的困扰让她难以正常学习工作。头痛刚发作时她没有在意，只是以为工作压力太大，因此随意吃了几片止疼药。不久之后，她的视力出现进行性减退，这让她意识到病情并不像她想象的那么简单。我仔细询问病史，了解到她以前从未出现过这种不明原因的头痛，更没有眼科相关的疾病。我为她开具了头颅MRI检查。不久后，影像检查结果送到了我手上，结果显示患者鞍上占位，部分囊性变，部分实性钙化。

二、治疗经过

颅内有如此大的占位，头痛和视力减退就不奇怪了。不管这个占位是什么，病灶已经钙化，考虑应手术治疗。随即收入神经外科科室病区，拟定手术方案，并且告知患者及家属治疗方案。患者也已经大概了解自己的肿瘤生长在颅内，因此十分担忧，根据影像和化验结果以及经验分析，该肿瘤为良性，因此癌变的担心可以消除。由于肿瘤生长部位周围有较多神经走行，手术风险较大，经和科室医生以及麻醉师已经充分评估病情，做好了手术方案，有信心完全切除肿瘤。患者和家属表达了对我的信任和感激。术中和团队医生密切合作，采用前纵裂入路，在显微镜下切除了瘤体。术后病理显示，肿瘤为颅咽管瘤。

三、治疗效果

患者术后经历约一周的恢复，手术切口恢复的较为良好。术后的CT显示，患者的颅咽管瘤已经被完全切除。请眼科医生来我科会诊后，眼科医生经过检查表示，患者视力较入院时有所好转。此外，患者的头痛明显减轻。虽然肿瘤全切，但是患者仍然有明显的视丘下部反应。

四、注意事项

由于手术附近存在视神经、视交叉、视丘下部以及Willi动脉环区域，颅咽管肿瘤切除术是难度较高且危险的手术。家属担心这么年轻就动脑子的手术，会不会对后续生活有影响。我耐心地安抚家属情绪，拿着CT片仔细地为他们说明患者的肿瘤尚未压迫到大脑皮层的功能区，不会对工作学习产生影响。随后我叮嘱家属将患者头部向健侧躺卧，密切观察引流物颜色和尿液颜色，观察有无呕吐和头痛等症状，严防手术后并发症。

万幸的是患者没有出现手术并发症，出院前，我叮嘱患者和家属半年后来复查，告诉他们尽早开展康复治疗。

五、个人感悟

颅咽管肿瘤为良性肿瘤，虽然极少有癌变风险，但由于其发生部位是关键的神经和血管走行部位，因此手术风险较高。此外，无论哪种入路方式，颅咽管肿瘤切除术后易发生严重的电解质紊乱、癫痫，甚至出现意识障碍、中枢性高热等严重并发症。因此手术成功只是颅咽管肿瘤治疗的一半，另一半关键在于术后的护理。

本病起病隐匿，一般患者难以靠自身发现异常，因此当患者出现神经系统症状伴有内分泌功能减弱的症状时，比如头痛、头晕、视力减退，伴有甲减、尿崩症、儿童或青少年身材矮小等，应当抓紧时间就医。