博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

关于血友病的起因

发布时间:2020-12-1025822次浏览

血友病疾病是发病原因比较复杂的一类疾病,假如出现了血友病这样的疾病我们是不能够忽视的,要在患有这个疾病的情况之下及早的做好治疗抓住最佳的治疗时机,下面就为大家介绍一下血友病的起因,希望能够对大家有所帮助。

1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】:用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低。

抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。

4、恶性肿瘤,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

以上就是关于血友病的起因的回答,这样的疾病有着很复杂的形成原因,需要我们的患者在患有血友病疾病的时候根据所患疾病的病因对症做好治疗,而且要去做好对于血友病预防有效的远离血友病疾病才是最为关键的。

相关推荐

查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

92833次收听

血友病四种遗传方式
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中
如何预防血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、腕、肩等部位。该病目前还无法根治,为终生性疾病,只能对症治疗,如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理
如何诊断血友病
血友病的诊断是临床上的一大难题。由于血友病属于遗传性的疾病,很多时候新生儿不会有太过于明显得表现,这就给我们的预防和诊断造成了很大的困难。事实上,血友病还是有一些很明显的特征的。那么,我们应该如何诊断血友病呢?1、发病特点:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止
解析预防血友病的措施有哪些
在我们日常生活中,血友病的发病人数越来越多,血友病给患者的身体和心理带来巨大的困扰,造成患者及家人的痛苦,严重影响着人们的日常生活和工作。那么如何预防血友病,降低其发病率呢?下面小编就为大家详细介绍一下预防血友病的措施有哪些:血友病的预防分为两个方面:一是产前预防:做产前诊断,避免血友病患者的出生。二是患者的日常预防:1、预防受伤(血友病患者受伤时出血的速度并不会比正常人快,但有血液不容易凝固的问题
血友病遗传规律的介绍
血友病是一种x染色体连锁隐性遗传性疾病,对于人体健康的危害极大,这种疾病分为血友病a和血友病b,分别是凝血因子和凝血因子质量或数量异常所致,下面就为大家介绍一下血友病遗传规律。