防治乙型血友病
发布时间:2020-12-1025257次浏览
凝血因子Ⅸ替代疗法是治疗本病的根本措施,常见替代品有新鲜血液、血浆及浓缩凝血因子Ⅸ等。对严重患者给予预防替代疗法可以预防自发性出血,还可以延缓慢性关节病恶化。
当中枢神经系统或临近呼吸道等重要部位出血危及生命时,快速给予浓缩凝血因子Ⅸ替代品致为重要。抗纤溶药的应用有助于预防牙科术后出血。
遗传咨询乙型血友病属 X 连锁隐性遗传病,约占血友病的 10 %。杂合子无症状,主要通过连锁分析进行诊断。
血友病遗传相关介绍甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。丙型血友病为常染色体不全隐性遗传。
1万人中大约会有1名甲型血友病患者,3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者则很罕见。
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查凝血功能需要空腹吗
![](https://file.bohe.cn/fhfile1/M00/06/97/oYYBAGFpQpSAQnz_AAEaZZ_T6Kg666.jpg)
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
血友病四种遗传方式
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中
如何预防血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、腕、肩等部位。该病目前还无法根治,为终生性疾病,只能对症治疗,如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理
如何诊断血友病
血友病的诊断是临床上的一大难题。由于血友病属于遗传性的疾病,很多时候新生儿不会有太过于明显得表现,这就给我们的预防和诊断造成了很大的困难。事实上,血友病还是有一些很明显的特征的。那么,我们应该如何诊断血友病呢?1、发病特点:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止
解析预防血友病的措施有哪些
在我们日常生活中,血友病的发病人数越来越多,血友病给患者的身体和心理带来巨大的困扰,造成患者及家人的痛苦,严重影响着人们的日常生活和工作。那么如何预防血友病,降低其发病率呢?下面小编就为大家详细介绍一下预防血友病的措施有哪些:血友病的预防分为两个方面:一是产前预防:做产前诊断,避免血友病患者的出生。二是患者的日常预防:1、预防受伤(血友病患者受伤时出血的速度并不会比正常人快,但有血液不容易凝固的问题
血友病遗传规律的介绍
血友病是一种x染色体连锁隐性遗传性疾病,对于人体健康的危害极大,这种疾病分为血友病a和血友病b,分别是凝血因子和凝血因子质量或数量异常所致,下面就为大家介绍一下血友病遗传规律。
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