博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

法洛四联症是指什么

发布时间:2020-11-2057010次浏览

先天性心脏病有很多种叫法,虽然都是先天发育不良引起的,但是叫法的不同也预示着疾病轻重的不同,法洛四联症就是先天性紫绀型心脏病的一种,为何会被称之为四联症呢?法洛四联症是指什么?

法洛四联症是一种联合性的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大4种异常,是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。

主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,容易发生肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。

患者除明显青紫外,心脏听诊时常 伴有肺动脉瓣第二心音减弱,胸骨左缘可有收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。心 电图检查:可见电轴右偏、右室肥厚。可选择的治疗方法为手术纠正畸形。

法洛四联症是由右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成。其中室间隔缺损必须足够大使左右心室压力相等。右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。

相关推荐

法洛四联症日常要注意的事项
法洛四联症日常要注意什么?很多法洛四联症认为如果要想快点治好这个病完全取决于医生的水平高低,其实这种看法是不全面的,要想早日治好法洛四联症,跟患者自己也有很大关系的,下面我们来了解下法洛四联症日常要注意什么。
法洛四联症都会有哪些症状
法洛四联症这种疾病比较陌生,这种疾病是一种严重威胁患者生命安全的疾病,大家对于这种疾病比较陌生,下面我们就来详细讲讲法洛四联症症状有什么表现呢,了解了以后大家也好有个预防的准备。
法洛四联症表现症状会有哪些
医生是了解到身体表现出来的症状来判断、分析病情,由此可见症状的阐述是由为重要的。虽说法洛四联症非遗传因素患症的概率较小,但正是因为非遗传往往未被重视,等到症状发生才去看医生,那法洛四联症表现症状会有哪些。
法洛四联症病人的寿命高吗
法洛四联症病人的寿命高吗?其实,法洛四联症如果不积极治疗的话,是一种严重影响患者寿命的疾病,目前经过规范的治疗,多数患者都可以过上正常人的生活,寿命并不会因此降低,下面,一起来了解一下吧。
法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
语音时长 01:49

2020-02-24

52413次收听

法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后,这是需要积极地进行手术治疗的,这样可以减轻他的缺氧状态,改善他的青紫的现象。那么在手术之后,我们要注意哪些问题呢,首先,它作为一个正常的手术之后,我们要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养,所以可以给他补充热量,补充蛋白质。那么除了饮食上以外,还要注意一点,适量地限制孩子的活动,因为手术之后它的这种新功能,还没有得到一个很好的修复,所以说,这时候不能像正常的孩子一样,进行正常的一些跑闹跑跳,或者是一些玩耍之类的,要根据他的心功能的情况,对他的活动要适当地限制。最重要的,就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子,手术之后,我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊,听听还有没有杂音。另外也包括,给孩子做一些心电图的检查,此外就是B超的检查,看他还有没有这种分流,还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是,对于一个法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行一个就诊,看看他的新功能恢复的情况。
语音时长 01:41

2020-02-24

55749次收听

法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
语音时长 01:46

2020-02-24

65766次收听

法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症,最主要的就是肺动脉的反流,另外就是,右室流出道的梗阻这种现象,对于这种肺动脉的反流,也就是说,由于它前期存在的肺动脉的高压,存在着这种时间的隔的缺损,主动脉骑跨以及右心肥厚,这是几种机型,所以在他术后,也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症,最主要的就是监测它这种反流的程度,如果轻度的反流,对于他的生活相对来说,影响也不是特别大,这时候就不用特别地关注这个问题,但是如果到了日常生活中,孩子还会有这种,相应地一些心脏不舒服,或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊,再看看是否需要进一步地治疗,所以在关注法洛氏四联症,它的后遗症这一方面,我们一定要关注有没有反流,再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育,好多孩子他这种反流的现象,应该是能够得到改善,但是作为家长来说,也要注意定期地监测,不可掉以轻心。
语音时长 01:34

2020-02-24

54411次收听

法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查,体征的检查,实验室的检查。对于法洛氏四联症来说,青紫型的先天性心脏病,最重要的症状就是青紫,青紫往往提示缺氧,症状学上法洛氏四联症的孩子,在听诊的时候,能够听到典型的心脏杂音,要判断收缩期的还是舒张期的,杂音的程度,究竟有几级,都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查,实验室的检查,又包括很多,比如对于法四的孩子,做X光线的检查,这时候心脏,会成一个特殊的靴形心,像靴子一样靴形心,再有就是心电图的检查,以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部,会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院,可以做一些相对更深入地检查,比如心脏导管的检查,以及心脏造影的检查,借助于导管或者造影,就能够比较容易发现法洛氏四联症,存在的几种解剖畸形,所以说对于诊断的意义,还是比较大的。
语音时长 01:55

2020-02-24

67688次收听

02:30
法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症,主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻,轻度反流不会影响生活质量。不过,如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症,最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流,由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚,所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度,轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大,故无需特别关注。但日常生活中,孩子还会有心脏不舒服,或是出现青紫等现象,就要及时进行就诊,判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育,反流的现象能够得到改善,但是作为家长,要注意定期监测,不可掉以轻心。
02:58
法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况,尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后,孕母就要特别注意保健,如要戒烟戒酒。另外还要注意,怀孕期间尽量地少接触各种感染,尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间,预防先天性的心脏病,还要特别注意的是减少X线的照射,所以一般孕妇怀孕在查体的时候,也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群,比如这个母亲可能有一些原发性的疾病,如糖尿病、狼疮、高血压等等,要及时治疗原发的病症,对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史,或者家族有这种相近病史,更要重点监测。
06:57
法洛四联症的症状
法洛四联症因为四种畸形连在一起,它的症状是血液在心脏的走向跟正常人不同,包括紫绀、蹲踞、缺氧发作、脑的栓塞、脑的脓肿等。一、紫绀,即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者脸颊部发紫,随着年龄的增加愈发严重,长到一定程度会出现杵状指,即手指头、脚趾头像打鼓的棒槌;二、蹲踞,因为缺氧,活动量受限,出现心慌气短,蹲踞可帮助病人减轻症状;三、缺氧发作,即正常状态下受到刺激或突然脸色阵阵发青或翻白眼,心率突然加快,脸色苍白;四、出现脑的栓塞,脑的脓肿。
03:57
法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月,国外一些学者认为是3到11个月,法洛四联症有轻有重,轻者症状不明显;重者有些缺氧发作者不能做手术;小的孩子做手术,肺动脉发育小,跨环可能性大,长大后出现肺动脉瓣关闭不全,影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术,除非有缺氧发作,年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多,太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题,心脏长期缺氧,血色素高,心肌纤维化严重,左、右心功能较严重损害,可能损害肾功能,损害远期效果。
06:32
法洛四联症手术后注意什么
法洛四联症术后需要注意的问题包括保持平位和观察心脏结构是否有问题。一、孩子尽量保持平位,按照医生要求服用利尿补钾药物,控制喝水量,注意观察心包积液情况,该症状为心率加快、没有精神、不爱吃饭、四肢末梢冰凉、尿少,做彩超诊断;二、看病人的心脏结构是否有问题,流出道是否有压差,室缺是否有残余分流,是否有心律失常,心电图上QRS波宽度是否加宽。术后要定期复查,小孩子要一个月、三个月、半年复查,有问题及时发现处理,大人要术后三个月、一年复查,不要剧烈运动和从事重体力劳动。
法洛四联症x线主要特征
法洛四联症的X射线表现是典型的,可以通过胸部X光片的正位置看到心脏的形状。通过胸部X线片呈现的典型变化,可以初步判断疾病,并且可以通过心脏B超,心血管造影或术中诊断来诊断法洛四联症。