博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

谈谈血友病的诊断

发布时间:2020-12-1026689次浏览

在当今社会中,血友病的患病人数越来越多,严重影响着患者的身体健康和心理状态,所以及时治疗是血友病患者及其家人的首要选择。那么在治疗之前,血友病的诊断非常重要,那么血友病的诊断要点有哪些呢?下面小编详细为大家介绍一下:

(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。

(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变:急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查:

①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

以上就是小编为大家详细介绍的血友病的诊断要点,希望对大家有所帮助。同时专家提醒大家:一定要到正规医院进行检查治疗,以防误诊耽误治疗,危及生命。

相关推荐

查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

92833次收听

血友病孕妇如何保健
血友病是一种对患者身体健康有很大威胁的遗传出血性疾病,该病的危害性巨大,只有控制好血友病的发展,患者才会远离它带来的困扰,专家告诉我们,远离血友病不仅要做好治疗工作,还要注意护理工作。那么,血友病孕妇如何保健呢?
血友病人的护理要点
血友病是很罕见的一种疾病,该疾病的发病率特别的低,但是一旦发病就会给患者带来很大的危害,主要表现就是患者的血液中的凝血因子少,从而导致身体有伤口的时候血液就会不受控制的往外流,对血友病患者来说应该积极的介绍治疗固然重要,但是日常的护理更是不可忽视的。1.病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲
血友病孕妇吃什么好
血友病是最常见的遗传性的出血性疾病,它是由于基因的缺陷导致了人体内合成一种凝血的因子,止血的过程出现了异常,不能像正常人一样完成止血的过程。临床主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形,因此要积极治疗,同时要注意日常饮食。那么,血友病孕妇吃什么好呢?
血友病病人出血护理注意事项有哪些
对于血友病我们还是听得比较多的。它具有家族遗传性质,不是很普遍,发生的几率也比较低。是由于一组先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,血友病病人需要得到“特殊照顾”,接下来就看看怎么个“特殊照顾法”吧。1.病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自
血友病和白血病的区别
血友病和白血病具有极大区别,其中血友病属于遗传性疾病,会引起凝血障碍,出现出血不止的症状,可通过输注新鲜血浆等方式补充凝血因子。而白血病是恶性肿瘤类病症,患者会有发烧贫血等反应,往往要接受化疗和骨髓移植才有希望治愈。