肺动脉高压是一组由异源性疾病所组成和不发病机制引起的、以肺血管阻力持续性增加为特征的临床一病理生理综合征，其临床表现右心室后负荷增加，严重者可发生右心衰竭而死亡，因此这是一组严重的慢性肺循环疾肺循环是一个独立于体循环之外的高容量低阻力低压力系统，正常人在静息平卧位海平吸空气时肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1/10，约为1.67R单位。肺动脉压力和平均肺动脉压力分别为20/12mmHg和14 +3mmHg, MPAP受包括肺动脉、毛郐管、静脉的肺血管阻力、心排血量和左房压的影响，其关系可用以下公式表示：MPAP=[PVR x CO]  +PLA ，任何影响上述因素的疾病均导致肺动脉高压，包括肺循环本身血管的病变，如特发性肺动脉高压或家族性肺动脉高压，也可为其他系统疾病进展过程中的一个部分，包括几乎所有的心肺疾病。

目前国内外文献中尚缺乏关于肺动脉高压发病率的流行病学资料。由于肺循环位于胸内，肺循环疾病的诊断相当困难，肺动脉高压临床症状也无特异性，病因涉及多个学科，临床上容易漏诊误诊，因此长期以来肺动脉高压真实发病率一直被低估。

然而在2 年据国际权威人士估计：肺动脉高压是继冠脉综合征、高血压之后第三个最常见的心血管综合征。目前肺动脉高压的诊断标准为：在海平面静息状态心导管测定MPAP≥25mmHg，或运态下MPAP≥30mmHg，而PAWP或PLA≤15mmHg（美国国立卫生研究院(NIH）标准」：肺动脉收缩压(SPAP)>40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血液反流速度>3.Om/s)（世界卫生组织(WHO)的标准]。肺动脉高压的病理机制主要包括肺血管收缩、肺血管重构禾位血栓形成。根据MPAP 的高低肺动脉压可分为轻度(26 - 35mmHg)、中度(36 -45mmHg)、重度(>45mmHg)，肺动脉高压又可被分为急性或慢性，前者见于急性肺栓塞或急性呼吸窘迫综合征，目前一般所指肺动脉高压特指慢性肺动脉高压。