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肺纤维化的发病原因

发布时间:2020-12-1023937次浏览

肺纤维化,就是肺脏简直组织由胶原蛋白、弹性素和带白糖类组成,当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害时,肺脏会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补、从而造成肺脏纤维化,是人体自我修复的后果。

发病原因

IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向,遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明,但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传,位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关,位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关。

IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞,产生炎症或免疫反应,它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。

1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态,可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖,也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外,T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用,这对增强免疫复合物的产生很为重要。

肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1(ICAM-1)和白细胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物(尿激酶u- PA)可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1(IL-1)单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、巨噬细胞炎症蛋白-Ia(MIP-1a)、补体成分C5a、细胞因子(MCP-1,MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4(LTB4)、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体(u-PAR,CD87)对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。

2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基、蛋白水解酶)是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中,肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展。

3.修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I)、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在,肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而,IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同样,肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除,成纤维细胞就会侵入、增生,产生新的基质蛋白,使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。

花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响,刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的,这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。

在IPF的形成过程中,上皮细胞缺失,肺泡塌陷,当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。

当肺部发生纤维化时,机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体,从而表现出痰量增多,表现出呼吸困难,肺不张等症状,因为纤维化,使肺表面张力改变引起。

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肺纤维化的生存期
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肺纤维化的症状表现
进行性呼吸困难,是肺纤维化患者最具有特征性的症状。最初只发生于运动时,随着病情的进展。呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快、发绀,一般无端坐呼吸。早期干咳、咳血症状并不严重,晚期有刺激性干咳。因劳动或用力呼吸而诱发继发感染时,可以有脓痰,少数患者有血痰。通常肺纤维化累及气道时常伴有干咳。胸痛症状并不常见,但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病可发生胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。当患者出现骨骼肌疼痛、衰弱疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、胸膜炎、眼干口干等,这些症状,我们应该想到结缔组织病的可能性。临床要进一步做检查,排除一下有无结缔组织病的可能。
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肺纤维化是怎么回事
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
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肺纤维化往往都是病变修复的终末改变,所以很难把纤维化的肺变成具有正常功能的肺。但是如果肺纤维化的病变不足以影响肺功能,其实是不用特别恐慌的。曾经有过感染或者说曾经有过其他的一些肺损伤的病人,遗留一些肺纤维化是正常的表现,不影响肺功能,不影响患者的正常生活,所以也不用考虑治愈或者不治愈的问题。病变范围很广泛,严重影响患者呼吸功能的肺纤维化患者是需要考虑治愈和不治愈的问题的。临床上的治疗手段也很多,包括药物治疗、外科治疗,甚至肺移植。