博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

术中意外发现腹膜假性黏液瘤(PMP)是观察还是CRS+HIPEC

发布时间:2018-05-2449290次浏览

阑尾低级别(高级别)黏液性肿瘤,阑尾黏液囊肿,阑尾黏液囊腺瘤(癌),卵巢黏液囊肿,卵巢黏液囊腺瘤(癌)等均属于腹膜假粘液瘤(PMP)。

PMP在相当长时期内症状不明显,特异性不强。部分病人是以右下腹包块、阑尾囊肿、急性阑尾炎、盆腔肿物、脐疝、腹股沟疝、胆囊切除等在术中意外发现。因其不能早期得到诊断,这部分病人全部隐藏于术中意外发现的PMP中。重视术中意外发现的PMP就尤为重要。

在这部分术中意外发现的PMP病人中,有一部分是属于早期病人(临床一期:指种植肿瘤只局限于阑尾及其周围,PCI指数12分以内:0区3分、6区3分、7区3分,8区3分,通过CRS手术能够达到CCR-0),通过我们规范的肿瘤细胞减灭术+术中术后腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC技术)而达到根治。早期PMP病人正是我们努力的主要方向,因为,通过我们的努力,部分PMP病人能够接近根治或者将10-20年生存时间明显提高。

PMP来源阑尾最为常见,在NCCN指南中将阑尾肿瘤归属结肠癌,手术和治疗均是参照结肠癌。但阑尾不是结肠,它只是其附属物。阑尾特殊解剖有其独特的肿瘤种植特性即向腹腔广泛种植转移的特点,种植的最佳场所依次为:卵巢、大网膜、小网膜、腹膜、肠系膜、结肠(以回盲部为起点的顺时针方向累及)、小肠等。这个种植特点没有被医生们重视,当术中意外发现阑尾黏液性肿瘤后,机械地按结肠癌实施右半结肠切除,而忽略了其种植场所有顺序:必然会出现卵巢的种植,当出现一侧卵巢种植后又再次开刀,切除有病变的卵巢,保留尚未种植的另一侧卵巢,不久另一侧又有肿瘤种植,不久网膜又有种植,这种没有系统性认识,必然陷入头痛医头脚痛医脚误区,导致一年内反复3-4次手术,这种反复多次无谓的手术在不断重复,更为可惜的是反复手术,错过了根治性的达到CCR-0的机会,导致病人不间断地复发。

我科从2011年开始至今已有40余例术中意外发现阑尾粘液性肿瘤病人在我科行规范的CRS+HIPEC(肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗技术),全部随访成功,只有1例复发并做了再次CRS+HIPEC,目前半年复查良好。

尽管CRS+HIPEC是目前PMP治疗的标准方案,但这方案并非全能,此方案的目的就是尽最大可能减瘤,减瘤程度可用CC评分:每一个区域如果肉眼不可见肿瘤为CC-0;如果残留有小于2。5mm的肿瘤为CC-1;残留有2。5mm-2。5cm的肿瘤为CC-2;残留肿瘤大于2。5cm的肿瘤为CC-3;通过CRS术后,腹腔内任何一个区域残留肿瘤,我们称为根治程度CCR,与上述相对应:CCR-0,任何区域均无肉眼可见肿瘤;CCR-1,腹腔区域内残留残留有小于2。5mm的肿瘤;CCR-2,腹腔区域内残留有2。5mm-2。5cm的肿瘤;CCR-3,腹腔区域内残留有大于2。5cm的肿瘤。而腹腔热灌注化疗(HIPEC)能够杀灭小于2。5mm的肿瘤和控制癌性腹水的作用,CCR-0和CCR-1两曲线非常接近,这说明术中术后的HIPEC将二者拉近了。所以,通过CRS+HIPEC方案,就可能将CCR-0~1的病人达到根治的效果,国外通过PMP多中心统计,也证实CRS+HIPEC方案有这样的效果。

CCR-0~1病人10年(120个月)的生存时间均在75%以上,而CCR-2~3病人的3年(36个月)和6年(72个月)的生存时间分别为27%和18%。差异相当明显,尽管我们费尽艰辛,但终因根治程度不理想,其远期效果也不看好,显然,我们的努力方向应该是争取更好的CCR-0~1,达到这个目标不完全凭借医生的技术水平,更为重要的能够更早期的发现PMP,将CRS+HIPEC技术在早期PMP病人中得到应用。

总之,遭遇术中意外发现PMP尽管不幸,但一定要毫不犹豫地到专业治疗中心行规范的CRS+HIPEC技术,这样不仅可避免多次人为手术,而且有部分PMP可获得根治的机会,即便不能根治,通过最大限度的减瘤术+腹腔热灌注化疗,也能获得较好的10年生存时间。您说:术中意外发现腹膜假性黏液瘤(PMP)是观察还是做CRS+HIPEC!答案当然是要毫不犹豫做CRS+HIPEC,为了不放弃有根治的机会!

相关推荐

PMP高腹压伴系列并发症治疗成功病例
腹膜假黏液瘤(PMP)常因腹腔内巨大肿物、大量果冻占据腹腔空间导致腹腔高压。高腹压可带来系列并发症并危险生命,如下肢浮肿、下肢静脉血栓形成;肠梗阻、泌尿系梗阻、肾功能不全;肠瘘、腹腔感染;呼吸困难、肺部感染、心功能不全……。
“素颜”下的PMP
这两份病历是同一个病人,分别在2017.2.9和2015.6.18看过我的门诊。从这个病人的情况可以反应腹膜假黏液瘤(PMP)有两个不同于其它恶性晚期肿瘤的鲜明特点:第一:PMP尽管它有高度恶性晚期肿瘤的表象,但它确实只是一种低度恶性肿瘤,具备较长的生存时间。
PMP病人能够活多久
腹膜假性黏液瘤(PMP)罕见、无法做到早期诊断,绝大多数PMP是在手术中意外发现的。PMP在术中的表现主要为腹腔内大量果冻黏液及黏液颗粒、黏液实性肿物等在腹腔的大小网膜、腹膜、肠系膜及腹腔内所有器官的浆膜上种植生长,所以它有着其它胃肠道恶性肿瘤腹腔种植转移的表像,而胃肠道恶性肿瘤或者卵巢恶性肿瘤一旦出现腹腔种植转移均被诊断为临床Ⅳ期(晚期),故PMP有着一个形象的比喻“披着狼皮的羊”,其喻意本为温顺却硬有憎恶的外衣,这样常常被导致误解,所以,PMP均是笼罩在误诊、误判、误治的阴云下。下面的这个病例就是一个很好的证据!
腹膜假性黏液瘤(PMP)能不能用微创手术治疗
微创手术是指借助腔镜等设备完成的外科手术。所以,当前腹腔镜就成为微创手术的代名词。按2017年NCCN结肠癌指南:“专家组推荐微创的结肠切除术仅应由对该技术有丰富经验的外科医生进行;必须能进行全腹腔的探查;目前尚不推荐如下情况进行腹腔镜切除术:肿瘤急性肠梗阻或穿孔、明显的局部周围组织器官侵润。”
再谈PMP病人的卵巢问题
腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)绝大多数来源于阑尾,主要特点是向腹腔种植,种植的最佳场所依次为:卵巢、大网膜、小网膜、腹膜、肠系膜。种植于卵巢及大网腹上并形成卵巢巨大粘液囊肿及大网膜饼。于是就有一种“小小阑尾大大卵巢”假象,易诱导医生的误诊误治及误判!2017年NCCN卵巢癌指南中就特别指出原发于卵巢的恶性粘液性肿瘤并不常见,术中发现卵巢粘液性肿瘤时必需切除阑尾。