沈华
江苏省人民医院
副主任医师
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏，它是一种临床上非常罕见的疾病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。导致发病的原因，主要是由于遗传所引起的，尤其是双亲有血缘关系的家庭当中，发病率相对比较高。遗传性凝血因子ⅩⅢ，是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白，主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。如果是出现遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的时候，病人有可能会出现比较严重的出血症状。从幼年期就有可能会出现致命性的脐带出血，以及中枢神经系统的出血，可以有内脏器官的出血、皮肤粘膜的出血，也可以有关节的出血，需要使用替代疗法来进行治疗。
