alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗
alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗?间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma , ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤,细胞形态待殊,类似R-S细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ,亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色体异常,临床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型。临床发展迅速,治疗同大细胞淋巴瘤。
在临床上ALCL被分为原发性(系统性和皮肤)及继发性(由其他淋巴瘤转化而来)两种,约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异,因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。
淋巴结结构部分或全部破坏,有的只侵犯淋巴窦,瘤细胞常首先累及淋巴结副皮质区,然后成巢状或沿淋巴窦弥散性播散。淋巴结结构部分破坏时,瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡旁,血管浸润较明显,常见纤维组织增生,表现为包膜增厚,纤维条索包绕瘤细胞巢。增生的瘤细胞可呈单一性或伴有其他成分如小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、组织细胞等,少数可见吞噬细胞和坏死。
许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中,ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大,预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。
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