什么是多囊肝
多囊肝这种疾病也是比较常见的疾病,患有这种疾病也就是肝脏上长了很多很多个囊肿,多囊肝它的症状一般会出现腹痛、腹胀,或者就是腹部里右季肋区这个地方有点隐痛,多囊肝一旦要是发现了的话,要定期随访,病情严重了的话,也会发展到肝衰的地步,所以要引起大家的重视,一旦发现有多囊肝,要定期到医院去随诊。
多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接;若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。但是很多人对这种情况不是很了解,所以出现疾病时也不知道什么情况。那么,什么是多囊肝?
多囊肝它是一类临床上相对比较少见的肝脏类的一个疾病,严格意义上来说它不是一个局限于肝脏的疾病,它是一个以遗传性的铜代谢障碍为主的遗传病,可以有家族聚集性,也就是有一定遗传因素。
多囊肝又叫肝多囊病,属于较罕见的肝脏遗传性疾病。本病是由于胚胎发育不良所致,在胚胎早期,肝内的管道形成时,由于排列失常,造成无数迷管,到胚胎晚期时仍未退化,且逐渐扩张成囊,便形成多发性囊肿,偶尔可见有单个囊肿。约半数多囊肝病儿伴有多囊肾,部分病儿尚可有胰、肺、脾等囊肿……临床上多数在中年以后发病。
囊肿大小不等,直径可从数毫米至数十厘米不等,数目众多,可密集于肝某一叶或全肝。囊壁菲薄,囊液清激透明或呈淡黄色。可伴有多囊肾、多囊胰或多囊脾。这类病尚容易伴有其它畸形,特别是血管瘤,本病如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病,成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。
患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。
多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。
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